Oρισμός της Νόσου.

Η Πνευμονική Υπέρταση (Π.Α.Υ.) δεν έχει καμία απολύτως σχέση με την αρτηριακή υπέρταση. Αρτηριακή Υπέρταση είναι η αύξηση της πίεσης του αίματος μέσα στις αρτηρίες ολόκληρου του σώματος εκτός από τις αρτηρίες των πνευμόνων. Αντίθετα η Πνευμονική Υπέρταση αφορά μόνο τις αρτηρίες των πνευμόνων. Οι αρτηρίες των πνευμόνων αντιδρούν διαφορετικά από τις υπόλοιπες αρτηρίες του σώματος. Η ελάττωση π.χ. του οξυγόνου του αίματος προκαλεί αγγειοδιαστολή των αρτηριών του σώματος, ενώ προκαλεί αγγειοσυστολή των αρτηριών των πνευμόνων.

Έτσι απλά εξηγείται γιατί η ανάβαση σε ένα ψηλό βουνό με υψόμετρο άνω των 1.000 μέτρων, όπου ο ατμοσφαιρικός αέρας έχει χαμηλότερη περιεκτικότητα σε οξυγόνο, δημιουργεί συνθήκες αγγειοδιαστολής στα περιφερικά αγγεία με αποτέλεσμα να ελαττώνεται η αρτηριακή πίεση, ενώ προκαλεί αγγειοσύσπαση των πνευμονικών αγγείων με αποτέλεσμα να αυξάνεται η πνευμονική πίεση.

Η φυσιολογική πίεση του αίματος μέσα στις αρτηρίες των πνευμόνων δεν ξεπερνά τα 20-25 mmHg. Σε ένα υγιές άτομο, η πίεση αυξάνεται περίπου σε 20 mm Hg (χιλιοστόμετρα στήλης υδραργύρου) και μειώνεται έως και σε 5 mm Hg. Ως μέση πίεση των πνευμονικών αρτηριών (που συχνά αναγράφεται συντετμημένος ως mPAP [mean pulmonary artery pressure]) και είναι ο μέσος όρος των υψηλότερων και των χαμηλότερων πιέσεων. Η διάγνωση της Πνευμονικής Υπέρτασης τίθεται εάν η μέση πίεση της πνευμονικής αρτηρίας ξεπερνά τα 25mmHg σε ηρεμία, με φυσιολογική πίεση στα πνευμονικά τριχοειδή αγγεία κατά τη διάρκεια του δεξιού καρδιακού καθετηριασμού (<15 mmHg), μια εξέταση πιστοποίησης της νόσου της Πνευμονικής Υπέρτασης. 

Η αύξηση της πνευμονικής πίεσης μπορεί να φθάσει και να ξεπεράσει και τα επίπεδα της αρτηριακής πίεσης, δηλαδή να φθάσει να ξεπεράσει και τα 120 mmHg.

Οι συνηθέστερες αιτίες που δημιουργούν Πνευμονική Υπέρταση είναι:

  • Χρόνιες παθήσεις των πνευμόνων, όπως η χρόνια βρογχίτιδα που οδηγεί σε χρόνια αποφρακτική νόσο των πνευμόνων, καθώς και η ίνωση του πνεύμονα. Σημαντικοί παράγοντες στην επιδείνωση της κατάστασης του αρρώστου αποτελούν οι λοιμώξεις και το κάπνισμα.
  • Οι παθήσεις των φλεβών των ποδιών, όπως οι κιρσοί, οι θρομβώσεις και οι θρομβοφλεβίτιδες. Οι θρόμβοι που δημιουργούνται μέσα στις φλέβες μπορούν να αποκολληθούν και να δημιουργήσουν έμβολα που με την κυκλοφορία του αίματος φθάνουν μέχρι τις μικρές αρτηρίες των πνευμόνων, τις φράζουν και τις καταστρέφουν, με αποτέλεσμα να αυξάνεται η πίεση του αίματος μέσα στις αρτηρίες των πνευμόνων.
  • Χρόνιες παθήσεις της καρδιάς, όπως η στένωση ή η ανεπάρκεια της μιτροειδούς, καθώς και η καρδιακή ανεπάρκεια. Οι παθήσεις αυτές προκαλούν αύξηση της πίεσης μέσα στην αριστερή κοιλία της καρδιάς και μεταδίδονται μέχρι τις φλέβες και τις αρτηρίες των πνευμόνων. Έτσι δημιουργείται η Πνευμονική Υπέρταση που έχει καρδιακή προέλευση.
  • Ορισμένες συγγενείς καρδιοπάθειες, όπως π.χ. η μεσοκοιλιακή επικοινωνία και ο ανοικτός βοτάλειος πόρος όταν οι βλάβες είναι μεγάλες.
  • Ζώντας σε υψόμετρο πάνω από 8.000 πόδια (2.438 μέτρα) ή και η Ορειβασία ή πεζοπορία σε υψόμετρο πάνω από 8.000 πόδια (2.438 μέτρα).
  • Οι παθήσεις του συνδετικού ιστού, όπως η σκληροδερμία ή ο Λύκος.
  • Η υπνική άπνοια και άλλες διαταραχές του ύπνου.
  • Η Δρεπανοκυτταρική αναιμία, η Χρόνια ηπατική νόσο (κίρρωση), το Aids.
  • Πνευμονική Υπέρταση παρατηρείται σαν παρενέργεια ορισμένων ουσιών, όπως είναι τα ανορεξιογόνα φάρμακα κατά της παχυσαρκίας καθώς και η κοκαΐνη.
  • Τέλος, η Ιδιοπαθής Πνευμονική Υπέρταση η οποία ευθύνεται για το 40% των περιστατικών Π.Α.Υ. και είναι περισσότερο συχνή σε νεαρές γυναίκες (έως και 3,5:1 σε σχέση με τους άνδρες), με μέση ηλικία κατά τη διάγνωση τα 36 έτη. Η ιδιοπαθής αυτή κατάσταση δημιουργείται από άγνωστα κατά βάση αίτια, όπου παρατηρείται πάχυνση του τοιχώματος των πνευμονικών αρτηριών και ελάττωση μέχρι εξαφάνισης της εσωτερικής διαμέτρου τους.

Συμπτώματα

Τα συμπτώματα της Πνευμονικής Υπέρτασης στα αρχικά της στάδια μπορεί να μην είναι αντιληπτά για μήνες ή και χρόνια. Ωστόσο, καθώς η νόσος εξελίσσεται, αυτά επιδεινώνονται.

Τα συμπτώματα περιλαμβάνουν:

  • Δυσκολία στην αναπνοή (δύσπνοια), αρχικά κατά την άσκηση και τελικά και σε κατάσταση ηρεμίας
  • Κόπωση
  • Ζάλη ή λιποθυμία (συγκοπή)
  • Πίεση στο στήθος ή πόνο
  • Επίμονος ξηρός βήχας και βραχνάδα στη φωνή
  • Πρήξιμο (οίδημα) στους αστραγάλους, στα πόδια σας, και τελικά στην κοιλιά (ασκίτης)
  • Γαλαζωπό χρώμα στα χείλη και στο δέρμα (κυάνωση)
  • Racing παλμών ή αίσθημα παλμών της καρδιάς

Κατηγορίες Π.Α.Υ.

1η ομάδα: Πνευμονική Αρτηριακή Υπέρταση

Α. Ιδιοπαθής (πρωτοπαθής)

  • Οικογενής
  • Σχετιζόμενη με: αγγειακή νόσο του συνδετικού ιστού, επικοινωνία συστηματικής – πνευμονικής κυκλοφορίας, πυλαία υπέρταση, λοίμωξη από HIV, φάρμακα/τοξίνες (π.χ. ανορεξιογόνα, rapeseed oil, L-τρυπτοφάνη, μεθαμφεταμίνη, κοκαΐνη)
  • Άλλες καταστάσεις: θυρεοειδικές διαταραχές, θησαυρισμώσεις, κληρονομική αιμορραγική τηλαγγειεκτασία, αιμοσφαιρινοπάθειες, μυελοϋπερπλαστικά νοσήματα, σπληνεκτομή
  • Σημαντική φλεβική ή τριχοειδική συμμετοχή

Β. Πνευμονική φλεβοαποφρακτική νόσος

Γ. Πνευμονική – τριχοειδική αιμαγγειωμάτωση

  • Εμμένουσα πνευμονική κυκλοφορία του νεογνού

2η ομάδα: Πνευμονική Φλεβική Υπέρταση

  • Μυοκαρδιοπάθεια των αριστερών κοιλοτήτων
  • Βαλβιδοπάθεια των αριστερών καρδιακών κοιλοτήτων

3η ομάδα: Πνευμονική Υπέρταση σχετιζόμενη με υποξαιμία

  • Χρόνια αποφρακτική πνευμονοπάθεια
  • Διάμεση πνευμονοπάθεια
  • Διαταραχές αναπνοής στον ύπνο
  • Διαταραχές με κυψελιδικό υπαερισμό
  • Παραμονή σε μεγάλο υψόμετρο
  • Αναπτυξιακές ανωμαλίες

4η ομάδα: Πνευμονική Υπέρταση οφειλόμενη σε χρόνια θρομβωτική ή και εμβολική νόσο

  • Θρομβοεμβολική απόφραξη των εγγύς πνευμονικών αρτηριών
  • Θρομβοεμβολική απόφραξη των άπω πνευμονικών αρτηριών
  • Πνευμονική εμβολή (όγκοι, παράσιτα, ξένο υλικό)

5η ομάδα:

Διάφορα

Σαρκοείδωση, πνευμονική ιστιοκύττωση, λεμφαγγειωμάτωση, συμπίεση πνευμονικών αγγείων (λεμφαδενοπάθεια, όγκοι, ίνωση μεσοθωρακίου)

Λειτουργική ταξινόμηση

(Πως αξιολογείται η βαρύτητα της Π.Α.Υ.)

Η βαρύτητα των συμπτωμάτων και ο βαθμός περιορισμού των σωματικών δραστηριοτήτων σε ασθενείς με Π.Α.Υ. αξιολογούνται με βάση το Λειτουργικό Στάδιο κατά την ταξινόμηση του Παγκόσμιου Οργανισμού Υγείας (WHO-FC). Μία τέτοια αξιολόγηση παρέχει χρήσιμες πληροφορίες για το τρέχον επίπεδο της σωματικής λειτουργίας, συσχετίζεται με την πρόγνωση και μπορεί να βοηθήσει στην καθοδήγηση της λήψης αποφάσεων σχετικά με τη θεραπεία ή την αναθεώρηση της θεραπείας.

Υπάρχουν τέσσερα Λειτουργικά Στάδια, το Στάδιο Ι είναι το λιγότερο βαριάς μορφής και το Στάδιο IV είναι το πλέον προχωρημένο, κατά το οποίο οι ασθενείς με Π.Α.Υ. παρουσιάζουν αδυναμία κάθε φορά που πραγματοποιούν κάποια σωματική δραστηριότητα.

Μόλις διαγνωστεί η Π.Υ., είναι ανάγκη να ταξινομηθεί η νόσος με βάση το «σύστημα λειτουργικής ταξινόμησης» η οποία αναπτύχθηκε από τη New York Heart Association (Καρδιολογική Εταιρία Νέας Υόρκης). Το σύστημα αυτό βασίζεται σε αναφορές των ασθενών για το πόση φυσική (σωματική) δραστηριότητα μπορούν να αναλάβουν άνετα πριν αρχίσουν να γίνονται αισθητά τα συμπτώματα.

Κατηγορία Ι

Περιλαμβάνει τους ασθενείς που δεν έχουν κανενός είδους συμπτώματα και στους οποίους η συνηθισμένη φυσική δραστηριότητα δεν προκαλεί κόπωση, αίσθημα παλμών, λαχάνιασμα ή πόνο στο θώρακα.

Κατηγορία ΙΙ

Περιλαμβάνει τους ασθενείς που αισθάνονται άνετα σε συνθήκες ανάπαυσης, αλλά έχουν συμπτώματα όταν επιδίδονται σε συνηθισμένη φυσική δραστηριότητα.

Κατηγορία ΙΙΙ

Περιλαμβάνει τους ασθενείς που αισθάνονται άνετα σε συνθήκες ανάπαυσης, αλλά έχουν συμπτώματα όταν καταβάλλουν προσπάθεια μικρότερη από τη συνηθισμένη.

Κατηγορία ΙV

Περιλαμβάνει τους ασθενείς που έχουν συμπτώματα ακόμα και σε συνθήκες ανάπαυσης.

Ιστορική αναδρομή

  • Το 1891 περιγράφεται για πρώτη φορά  από τον γερμανό παθολόγο Ernst von Romberg σε μελέτες του, της παθολογικής ανατομίας.
  • Στη δεκαετία 60  με 70 η μόδα πρόσληψης ανορεκτικών φαρμάκων μεταφέρει την ασθένεια σε πρώτο πλάνο στην προσοχή του κοινού.
  • Το 1973 ο Παγκόσμιος Οργανισμός Υγείας στη Γενεύη διοργανώνει το Πρώτο Διεθνές Συνέδριο Πνευμονικής Υπέρτασης, στο οποίο γίνεται και  η πρώτη διαγνωστική ταξινόμηση.
  • Το 1982 η ομάδα με επικεφαλή τον καθηγητή John R. Vane έλαβε το βραβείο Νόμπελ για την ανακάλυψη του ρόλου της προστακυκλίνης στην πνευμονική κυκλοφορία.
  • Στην δεκαετία του ’90 αναπτύχθηκε  τα πρώτα ενδοφλέβια προστανοειδή, epoprostenol και το bosentan που είναι ανταγωνιστές της ενδοθηλίνης.
  • 2000-2002  Αναγνωρίστηκε το  BMPR2, ένα γονίδιο που είναι υπεύθυνο για την οικογενή μορφή της Πνευμονικής Αρτηριακής Υπέρτασης. Ξεκίνησαν επίσης οι μελέτες για άλλα παράγωγα της προστακυκλίνης (ιλοπροστ treprostinil, beraprost).
  • 2003-2004 κατευθυντήριες γραμμές και το πρώτο θεραπευτικό αλγόριθμο ΙΑΡ με βάση αποδεικτικά στοιχεία Πνευμονική υπέρταση που εγκρίθηκε στο Διεθνές Συνέδριο της Βενετίας.
  • Από το 2005 έως και σήμερα αναπτύσσονται συνέχεια νέες μελέτες για φάρμακα και θεραπείες , η έρευνα λαμβάνει σοβαρή θέση για να μας δώσει νέες θεραπευτικές οδούς.
  • Από το 2014 έχουμε στην φαρέτρα μας δύο νέα σπουδαία φάρμακα.

News & Updates

Ενεργοποίηση 7μελών επιτροπών για έκδοση πιστοποιητικού για την Εισαγωγή στην τριτοβάθμια εκπαίδευση ατόμων που πάσχουν από σοβαρές παθήσεις το ακαδημαϊκό έτος 2022-23

Ενεργοποίηση 7μελών επιτροπών για έκδοση πιστοποιητικού για την Εισαγωγή στην τριτοβάθμια εκπαίδευση ατόμων που πάσχουν από σοβαρές παθήσεις το ακαδημαϊκό έτος 2022-23

Έχουν συσταθεί Επταμελείς Επιτροπές για έκδοση Πιστοποιητικού για την Εισαγωγή στην Τριτοβάθμια Εκπαίδευση ατόμων που πάσχουν από σοβαρές παθήσεις το ακαδημαϊκό έτος 2022-23. Αναφορικά με την εισαγωγή στην Τριτοβάθμια Εκπαίδευση το ακαδημαϊκό έτος 2022-23, ατόμων που...

Πνευμονική Υπέρταση: «Κρατήστε» την καρδιά των ασθενών στα χέρια σας

Πνευμονική Υπέρταση: «Κρατήστε» την καρδιά των ασθενών στα χέρια σας

Παγκόσμιος μήνας ενημέρωσης και ευαισθητοποίησης για τη νόσο της Πνευμονικής Υπέρτασης Ο τύπος έγραψε: "Κρατάτε την καρδιά μας στα χέρια σας" Σας ευχαριστούμε που την αγκαλιάσατε! Διαβάστε ολόκληρο το άρθρο εδώ: Ygeiamou #pareanasa #rarePongo #Phmonth...

«Κρατάτε την καρδιά μας στα χέρια σας». Ένα μήνυμα με κυριολεκτική σημασία από τους ασθενείς με Πνευμονική Υπέρταση

«Κρατάτε την καρδιά μας στα χέρια σας». Ένα μήνυμα με κυριολεκτική σημασία από τους ασθενείς με Πνευμονική Υπέρταση

Παγκόσμιος μήνας ενημέρωσης και ευαισθητοποίησης για τη νόσο της Πνευμονικής Υπέρτασης Ο τύπος έγραψε:"Κρατάτε την καρδιά μας στα χέρια σας"Σας ευχαριστούμε που την αγκαλιάσατε!  Διαβάστε ολόκληρο το άρθρο εδώ: DailyPharmaNews #pareanasa #rarePongo #Phmonth...

Μένουμε Μαζί

Μένουμε Ενήμεροι

Γινόμαστε Δυνατότεροι

Translate »

Subscribe To Our Newsletter

Join our mailing list to receive the latest news and updates from our team.

You have Successfully Subscribed!