1. Θεραπευτική αγωγή
Η Πνευμονική Αρτηριακή Υπέρταση αποτελεί συχνά μια διαγνωστική και θεραπευτική πρόκληση. Κατά την τελευταία δεκαετία υπάρχει μία αξιόλογη πρόοδος στην φαρμακολογική θεραπεία στην οποία περιλαμβάνονται δραστικά φάρμακα τα οποία χορηγούνται από το στόμα (Μποσεντάνη, αμπρισεντάνη, σιξτασεντάνη, tadalafil, treprostinil), με εισπνοή (iloprost, treprostinil), ενδοφλεβίως (epoprostenol) είτε ως μονοθεραπεία είτε σε συνδυασμό και τα οποία μπορούν να βοηθήσουν την ποιότητα ζωής των ασθενών. Παράλληλα, στους ασθενείς για τους οποίους δεν υπάρχει διαθέσιμη κατάλληλη φαρμακευτική αγωγή ή η αγωγή έχει αποτύχει, η χειρουργική και επεμβατική προσέγγιση εξακολουθεί να παίζει σημαντικό ρόλο. Στις τεχνικές αυτές συμπεριλαμβάνονται η πνευμονική θρομβοενδαρτηρεκτομή (για τη χρόνια θρομβοεμβολική πνευμονική υπέρταση), η μεταμόσχευση πνεύμονα και η κολπική διαφραγματοστομία.
Ανάλογα με την αιτία της Π.Α.Υ., ο θεράπων ιατρός επιλέγει την κατάλληλη θεραπεία για τον ασθενή, όπως χορήγηση οξυγόνου, αντιπηκτικών, διουρητικών, ενίσχυση της λειτουργίας της καρδιάς ή χορήγηση της συμβατικής αγωγής (ανταγωνιστές Ca). Για τις περιπτώσεις των ασθενών οι οποίοι δεν ανταποκρίνονται στη συμβατική θεραπεία, οι πρόσφατες θεραπευτικές εξελίξεις προσφέρουν θεραπευτικές επιλογές οι οποίες δρουν εκλεκτικά στην πνευμονική λειτουργία, όπως τα προστανοειδή, οι ανταγωνιστές φωσφοδιεστεράσης τύπου 5 και οι ανταγωνιστές των υποδοχέων της ενδοθηλίνης με την ουσία bosentan. Η ουσία bosentan, που έχει δοκιμαστεί με επιτυχία σε ενήλικες και σε παιδιά και χορηγείται από το στόμα δύο φορές την ημέρα, βελτιώνει τα συμπτώματα της νόσου και την ποιότητα ζωής των ασθενών καθώς και το προσδόκιμο ζωής των πασχόντων.
Σε κάθε περίπτωση, η έγκαιρη διάγνωση της Π.Α.Υ. και η άμεση έναρξη της θεραπευτικής αγωγής μπορούν να βελτιώσουν την ποιότητα ζωής των ασθενών και την εξέλιξη της νόσου που μπορεί να καθυστερήσει ή ακόμα και να προληφθεί. Ενδεικτικά αναφέρουμε ότι με τις νέες θεραπείες το προσδόκιμο επιβίωσης των ασθενών με Π.Α.Υ. έχει αυξηθεί.
Σε κάθε μορφή Πνευμονικής Υπέρτασης επιβαρύνεται συνεχώς η λειτουργία της δεξιάς κοιλίας. Τα τοιχώματα των πνευμονικών αρτηριών παχαίνουν και δυσκολεύονται να προωθούν το αίμα προς τους πνεύμονες. Τελικά, η δεξιά κοιλία διατείνεται ( μεγαλώνει ) και το αίμα παλινδρομεί με αποτέλεσμα να πρήζονται τα πόδια και το ήπαρ (συκώτι), δηλαδή επιστημονικά μιλούμε για δεξιά καρδιακή ανεπάρκεια.
Η αντιμετώπιση των συμπτωμάτων με φάρμακα χωρίς να διερευνηθεί η αιτία που τα προκαλεί αποτελεί ιατρικό λάθος, γιατί η ανεύρεση της αιτίας αυξάνει πολύ την πιθανότητα της επιτυχημένης θεραπείας. Η αντιμετώπιση π.χ. των κιρσών των ποδιών ή γενικότερα των φλεβικών θρομβώσεων οδηγεί σε ουσιαστική θεραπεία. Αντίθετα η αντιμετώπιση μόνο των συμπτωμάτων βελτιώνει και εφησυχάζει τον άρρωστο, ο οποίος όμως μπορεί να χάσει οριστικά το τρένο της πιθανής θεραπείας.
Διουρητικά
Βοηθούν στην απομάκρυνση των υγρών από το σώμα και δίδονται ιδιαίτερα για την επί δεξιά καρδιακή ανεπάρκεια. Η κύρια παρενέργεια της χρόνιας χρήσης των διουρητικών, ειδικά σε μεγάλες ποσότητες, έχει δώσει ως αρνητικό αποτέλεσμα την απώλεια και χρήσιμων ιχνοστοιχείων στον οργανισμό του ασθενούς
Οξυγόνο
Όσοι έχουν δεξιά καρδιακή ανεπάρκεια και υποξαιμία (έλλειψη οξυγόνου στο αίμα) σε κατάσταση ηρεμίας χρειάζονται συνεχή οξυγονοθεραπεία. Οι ασθενείς με πνευμονική υπέρταση που δεν έχουν υποξαιμία ηρεμίας δεν ωφελούνται από την οξυγονοθεραπεία.
Αντιπηκτικά
Είναι απαραίτητα όταν έχουμε διάγνωση πρωτοπαθούς Πνευμονικής Υπέρτασης σχετιζόμενη με τοπικές θρομβώσεις, αλλά δίδονται και σε πολλές περιπτώσεις ιδιοπαθούς Π.Α.Υ. Ακόμα και η χρόνια λήψη τους δεν έχει δείξει ουσιαστικές παρενέργειες.
Ανταγωνιστές ασβεστίου
Βάσει της ανταπόκρισης στα φάρμακα ( κατά τον καθετηριασμό ) της πίεσης της πνευμονικής αρτηρίας, οι ασθενείς διακρίνονται σε:
- Μη ανταποκρινόμενοι (Πτώση πνευμονικής πίεσης λιγότερο από <20%)
- Μετρίως ανταποκρινόμενοι (Πτώση πνευμονικής πίεσης 20-50%)
- Έντονα ανταποκρινόμενοι (Πτώση πνευμονικής πίεσης >50%)
Οι ανταγωνιστές ασβεστίου προορίζονται για τους ασθενείς που σχεδόν ομαλοποιούν την πνευμονική πίεση κατά τη δοκιμασία και ιδιαίτερα για τους αγγειοδιασταλτικούς ασθενείς ( οι ασθενείς που κρατούν την αγγειοσύσπαση τους ). Φαρμακευτική αγωγή χωρίς βλαβερές παρενέργειες.
Ανταγωνιστές υποδοχέων ενδοθηλίνης (Bosentan)
Δρουν μέσω των υποδοχέων Α και Β της ενδοθηλίνης. Η δράση είναι εμφανής 2-3 μήνες μετά την έναρξη, γι’ αυτό σε ασθενείς class IV δεν πρέπει να χορηγείται σαν μονοθεραπεία αυτό το χρονικό διάστημα. Μια παρενέργεια της χρήσης του συγκεκριμένου φαρμάκου είναι ότι μπορεί να παρατηρηθεί αύξηση των τρανσαμινασών χρειάζεται συχνός αιματολογικός έλεγχος και βάση αυτού αποφασίζει ο γιατρός για την συνέχεια η όχι της θεραπείας.
Προστακυκλίνες
Παράγονται από το ενδοθήλιο. Έχουν δράση αγγειοδιασταλτική, μειώνουν τη συσσώρευση των αιμοπεταλίων και την υπερτροφία του αγγειακού τοιχώματος.. Υπάρχουν διάφορα μέσα για να αποκαταστήσουν την έλλειψη προστακυκλίνης, ένα από αυτά είναι η ενδοφλέβια (epoprostenol) που έχει βραχύ χρόνο ζωής και απαιτεί συνεχή έγχυση, αυτό την κάνει εξαιρετικά δραστική. Υπάρχει επίσης η υποδόρια (treprostinil) με μεγάλο χρόνο δραστικότητας, καθώς και η εισπνεόμενη (iloprost) που έχει όμως πολύ μικρό χρόνο δράσης. Οι παρενέργειες των φαρμάκων αυτών εστιάζονται σε τοπικούς σωματικούς παράγοντες.
Aναστολείς φωσφοδιεστεράσης
Η sildenafil (Viagra) είναι ισχυρό αγγειοδιασταλτικό και έχει δοκιμασθεί με θετικά αποτελέσματα είτε μόνη της είτε σε συνδυασμό με προστακυκλίνη. Δίδεται στην πλειοψηφία των διαγνώσεων για την θεραπέια της Π.Α.Υ και αποτελεί την κεφαλίδα της θεραπευτικής προσέγγισης του ασθενή. Ένα φάρμακο με μηδαμινές παρενέργειες σε σχέση με το αποτέλεσμα.
Ριοσιγουάτη (Adempas)
Η ριοσιγουάτη (riociguat) είναι ένας διεγέρτης της διαλυτής γουανυλικής κυκλάσης (sGC), ένα ένζυμο στο καρδιοπνευμονικό σύστημα, και ο υποδοχέας για το μονοξείδιο του αζώτου (NO). Η ριοσιγουάτη αποκαθιστά την οδό NO-sGC-cGMP και οδηγεί σε αυξημένη παραγωγή cGMP.
2. Χειρουργική θεραπεία
Ρήξη του μεσοκολπικού διαφράγματος
Βελτιώνει την καρδιακή παροχή και προορίζεται για τους ασθενείς που είναι ανθεκτικοί στη μέγιστη φαρμακευτική αγωγή, πολλές φορές χρησιμοποιείτε σαν «γέφυρα» για μεταμόσχευση.
Μεταμόσχευση πνεύμονα ή καρδιάς-πνευμόνων
Συνιστάται σε ασθενής που παρά τη μέγιστη φαρμακευτική ή και χειρουργική αγωγή δεν βελτιώνονται. Η μεταμόσχευση μπορεί να γίνει είτε στον ένα μόνο πνεύμονα είτε και στους δύο. Στην περίπτωση που μιλάμε για δεξιά καρδιακή ανεπάρκεια (κλατάρισμα της δεξιάς κοιλίας) η διπλή μεταμόσχευση καρδιάς-πνευμόνων είναι η τελική λύση.
